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¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria en la que el organismo genera mucosidad muy espesa y pegajosa. La mucosidad genera problemas en los pulmones, el páncreas y otros órganos.

Las personas con fibrosis quística tienen infecciones pulmonares frecuentes. Con el paso del tiempo, tienen más dificultades para respirar. También tienen problemas digestivos que hacen que les resulte difícil subir de peso.

En la fibrosis quística, el cuerpo no produce la proteína CFTR o la produce de forma defectuosa. Sin una proteína CFTR normal, las células que recubren las vías (tubos) presentes en el interior de los órganos producen una mucosidad espesa y pegajosa en lugar de la mucosidad normal que es acuosa y más bien líquida.

La mucosidad espesa puede atrapar bacterias en los pulmones y provocar infecciones, inflamación y problemas respiratorios. La mucosidad también puede bloquear las vías por las que fluyen las enzimas digestivas entre el páncreas y los intestinos. Esto hace que al niño le resulte difícil digerir los alimentos y obtener las vitaminas y los nutrientes que necesita.

La mucosidad espesa también puede afectar al hígado, las glándulas sudoríparas y los órganos reproductores.

 

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¿Cuál es la causa de la fibrosis quística?

 

La fibrosis quística es causada por un cambio (una mutación) en el gen que produce la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR por sus siglas en inglés). Para tener fibrosis quística, un bebé debe recibir dos copias del gen de fibrosis quística, uno de cada padre.

Referencias: 

https://kidshealth.org/es/parents/cf-esp.html

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