Tratamiento de la Hemofilia

Para tratar la Hemofilia se administran concentrados del factor de coagulación deficitario, el VIII o el IX según el tipo de Hemofilia:

• La administración se realiza por vía intravenosa

• La concentración y la frecuencia dependen de la severidad de la enfermedad, y de la localización de la hemorragia.

Los concentrados de factores de coagulación se pueden obtener:

• A partir de sangre humana (conocidos como productos hemoderivados) tratada previamente para evitar infecciones virales.

• Utilizando células genéticamente diseñadas que portan un gen de factor humano (llamados productos recombinantes).

Existen otros tratamientos como el crioprecipitado, el plasma fresco congelado (PFC)(actualmente en desuso), y desmopresina (DDVAP).

Las hemorragias deben ser tratadas lo antes posible para evitar daño en las articulaciones, músculos y órganos.

Existen distintos tipos de tratamiento que pueden ser:

A demanda:

• el tratamiento se administra una vez se ha producido la hemorragia o la herida.

• La dosis y la periodicidad de administración dependerán de la severidad de la hemorragia.

• Es importante administrarlo en el momento que se produzca la lesión para evitar complicaciones.

Por profilaxis:

• el tratamiento se administra de forma periódica aunque no haya lesiones.

• los niveles del factor de coagulación en cuestión se mantienen constantes y aceptables, previniendo hemorragias espontáneas o secundarias o traumatismos leves.

• puede iniciarse desde los primeros años de vida para minimizar el riesgo de desarrollar inhibidores y mejorar el estado de las articulaciones.

Desarrollo de inhibidores

El cuerpo puede fabricar inhibidores contra los factores de coagulación que se inyectan. Son proteínas (anticuerpos) que bloquean estos factores, impidiendo que los tratamientos cumplan su función, siendo así más ineficaces.

En ocasiones se presentan porque existen mutaciones en los genes de los factores de coagulación (FVIII o FIX) que provocan que se fabriquen esos inhibidores de forma natural. Otras causas pueden deberse a que el tratamiento que se ha aplicado durante el primer episodio de sangrado ha sido intensivo, o bien por el tipo de concentrado utilizado.

 

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